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7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保 

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者 王卡拉

去年三十二名中管干部被执纪审查 反腐败斗争从未停歇******

　　去年三十二名中管干部被执纪审查 专家认为

　　反腐败斗争从未停脚歇步

　　本报记者 陈磊

　　2022年12月28日，中央纪委国家监委网站审查调查栏目发布了2022年最后一条执纪审查信息，主角是黑龙江省鹤岗市人大常委会原党组书记、副主任康晓峰，退休9个月后落马。

　　《法治日报》记者根据审查调查栏目发布的信息梳理，包括康晓峰在内，该栏目2022年总计点名通报580多名党员领导干部的执纪审查信息，其中，中管干部32人，中央一级党和国家机关、国企和金融单位干部137人，省管干部410多人，人数均为党的十九大以来历年之最。

　　接受采访的专家认为，数据昭示，党中央一直保持反腐败斗争力度不减、尺度不松、节奏不变，坚决以勇于自我革命的意志和气魄，将全面从严治党、反腐败斗争进行到底。

　　专家认为，2022年正值党的二十大召开，数据还传递出一个信号，就是为未来5年的反腐败工作开局奠定基础，我国将继续一体推进“三不腐”，打“虎”、拍“蝇”、猎“狐”多管齐下，个别领导干部不要有任何侥幸心理、错误观念。

　　持续打“虎”拍“蝇”

　　久久为功推动下去

　　康晓峰是黑龙江鹤岗本地人，19岁参加工作，经过20年的努力，升任鹤岗市林业局党委副书记、局长。又经过多个领导岗位的锻炼，于2016年12月担任鹤岗市人大常委会党组书记、副主任。

　　2022年3月，康晓峰到龄退休，年底因涉嫌严重违纪违法接受审查调查，成为年度最后一名被点名通报执纪审查的领导干部。

　　2022年1月3日，中央纪委国家监委网站审查调查栏目发布2022年首个被点名执纪审查的领导干部——云南省西双版纳傣族自治州原常委、州政府常务副州长傅希。

　　傅希出生于1975年7月，云南昆明人，曾任昆明市住房和城乡建设局党委书记、局长等职务，2019年9月开始担任西双版纳州委常委、州政府常务副州长。

　　值得注意的是，2022年3月，在《云南省通报中央生态环境保护督察移交生态环境损害责任追究问题问责情况》中，昆明市长腰山过度开发、铭真高尔夫球场违规建设，严重破坏滇池生态系统完整性问题，涉及云南省管干部22人，其中包括时任昆明市晋宁区委书记的傅希。

　　2022年9月，傅希被开除党籍和公职。中央纪委国家监委网站发布的信息称：傅希背弃初心使命，落实党中央决策部署不坚决、打折扣、搞变通，转移、隐匿证据，对抗组织审查；违反规定干预和插手矿产资源开发利用活动；无视党纪国法，与不法商人沆瀣一气，大搞权钱交易等。2022年11月，傅希涉嫌受贿罪一案移送检察机关审查起诉。

　　记者梳理中央纪委国家监委网站审查调查栏目信息显示，2022年，总计有410多名省管干部被点名通报执纪审查。

　　2022年首个被点名执纪审查的中管干部，是西藏自治区人民政府原副主席张永泽，时间是当年1月8日。2022年7月，中央纪委国家监委网站发布信息，张永泽被开除党籍和公职。

　　包括张永泽在内，中央纪委国家监委网站2022年点名通报执纪审查中管干部32人，数量为党的十九大以来之最(2018年23人，2019年20人，2020年18人，2021年25人)。

　　此外，2022年中央一级党和国家机关、国企和金融单位干部总计有137人被点名通报执纪审查。

　　这意味着，整个2022年，中央纪委国家监委网站审查调查栏目总计发布580多名领导干部执纪审查信息。

　　在北京师范大学法学院教授彭新林看来，2022年，党中央坚持以严的主基调持续深入推进正风肃纪反腐，保持反腐败斗争力度不减、尺度不松、节奏不变，数据充分体现了党中央以勇于自我革命的意志和气魄将全面从严治党、反腐败斗争进行到底的坚定决心。

　　北京科技大学廉政研究中心主任、马克思主义学院院长宋伟觉得，根据数据可以看出，我国的反腐败从未停脚歇步，始终保持高压态势。只要存在腐败问题产生的土壤和条件，反腐败斗争就一刻不能停。

　　“2022年正值党的二十大召开，党中央以零容忍态度反腐败，用事实传递出一个信号，那就是把反腐败看作最彻底的自我革命，为未来5年的反腐败工作奠定基础，久久为功推动下去，个别领导干部不要有任何侥幸心理、错误观念。”北京大学廉政建设研究中心副主任庄德水说。

　　彭新林认为，未来5年，党的自我革命决不会停一停、歇一歇，将保持反对和惩治腐败的强大力量常在，继续一体推进“三不腐”，打“虎”、拍“蝇”、猎“狐”多管齐下，以勇于自我革命赢得历史主动。

　　运用专项整治方式

　　清除各领域“蛀虫”

　　2022年12月30日，中央纪委国家监委网站发布消息称，国家发展改革委原党组成员、国家粮食和物资储备局原局长张务锋严重违纪违法被开除党籍和公职。

　　张务锋，山东莱芜人，“60后”中管干部，曾任山东省临沂市市长、山东省副省长等职务，2018年3月出任新组建的国家粮食和物资储备局党组书记、局长。2022年6月，其涉嫌严重违纪违法，接受中央纪委国家监委审查调查。

　　中央纪委国家监委网站发布的“双开”通报称：张务锋背弃初心使命，丧失党性原则，对党不忠诚不老实，对抗组织审查；违反中央八项规定精神，违规收受礼品；违规提拔调动干部；违规经商办企业，违规拥有非上市公司股份，违规通过民间借贷获取大额回报；纪法意识淡漠，利用职务便利为他人在工程承揽、银行贷款等方面谋利，并非法收受巨额财物。

　　记者根据审查调查栏目信息梳理发现，2022年，总计点名通报执纪审查粮食系统领导干部11人，例如中国储备粮管理集团有限公司原副总经理徐宝义、重庆粮食集团原董事长胡君烈等。

　　2022年1月发布的十九届中央纪委六次全会公报称，保持反对和惩治腐败的强大力量常在，坚定不移把反腐败斗争推向纵深。其中包括，“深化粮食购销等领域腐败专项整治”。

　　庄德水认为，粮食安全关系到国家安全，特别是在当前国际形势复杂的情况下，保障国家粮食安全，守好国家和人民的“粮袋子”，具有重大政治战略意义。因此，必须推进粮食购销领域反腐败工作，通过反腐败清除粮食购销领域的“蛀虫”。深化粮食购销领域腐败专项整治是2022年反腐败的工作重点，上述数据也体现了专项整治的成果。

　　在庄德水看来，这也正是2022年反腐败的一个特点，即聚焦关键环节和重点领域，运用专项整治方式，以点带面推动反腐败向纵深发展。其他反腐败重点领域还包括对年轻干部从严教育管理监督。着力查处资本无序扩张、平台垄断等背后腐败行为，斩断权力与资本勾连纽带等。

　　“持续推进金融领域腐败治理”也是2022年反腐败工作的重点领域。记者根据审查调查栏目信息梳理发现，2022年总计点名通报执纪审查中央一级银监系统干部50人；此外，中国人寿保险(集团)公司原党委书记、董事长王滨，招商银行股份有限公司原党委书记、行长田惠宇，中国人民银行原副行长范一飞，也相继被执纪审查。

　　宋伟表示，2022年的反腐败工作，精准化水平不断提升，对重点领域、重点行业、重点人群腐败问题的整治和查处更加明确，对腐败规律的把握更加深刻，反腐败的治理成效得到了全面提高。

　　据彭新林观察，2022年反腐败的另一个特点是重视用“全周期管理”方式系统推进。即把治理腐败当作一个整体，不仅注重惩治威慑，也做好制约监督、教育引导，将查办案件、加强教育、完善制度、促进治理贯通起来，把不敢腐的强大震慑效能、不能腐的刚性制度约束、不想腐的思想教育优势融为一体，系统施治、标本兼治。

　　“过去一年反腐败斗争锋芒所指还包括严查政治问题与经济问题交织的腐败案件。如孙力军政治团伙案，就是党的十九大以来查处的政治利益和经济利益混杂、政治问题和腐败问题交织的最严重违纪违法案件之一。”彭新林说。

　　相关规定陆续出台

　　制度保障标本兼治

　　2022年12月初，中央纪委国家监委网站发布了广西壮族自治区纪委监委通报的6起享乐奢靡典型问题，广西科技大学原党委副书记、校长李思敏被点名。

　　通报称，2017年至2022年，李思敏先后多次接受私营企业主安排在公司食堂的“一桌餐”及在高档酒店组织的宴请；与家人接受私营企业主提供的旅游安排；收受私营企业主送给的高尔夫球杆，先后多次接受打高尔夫球活动安排；先后多次因私使用广西科技大学公务车辆。

　　2022年6月，中央纪委国家监委网站通报李思敏被执纪审查。一个半月后，他被开除党籍和公职。

　　记者统计显示，2022年，中央纪委国家监委网站审查调查栏目总计点名通报高校领域省管干部20多人。

　　值得注意的是，2022年1月，中央纪委国家监委印发《关于深化中管高校纪检监察体制改革的意见》，进一步明确中管高校纪检监察机构的职能定位、职责权限，突出政治监督，强化纪律检查职责、赋予监察权。

　　庄德水认为，这意味着，2022年深化纪检监察体制改革朝着系统集成和协同高效又迈出一步，随着中管高校、省管高校纪检监察体制改革稳步推进，释放了高校全面从严治党的鲜明信号。

　　2022年1月1日，监察官法开始实施。

　　“监察官法的意义在于，着力构建中国特色监察官制度，保障监察官依法履行职责，维护监察官合法权益，推进高素质专业化监察官队伍建设，推进监察工作规范化、法治化，推进国家治理体系和治理能力现代化。特别是赋予监察官法律地位，使监察官的权责得以明确。”庄德水说。

　　此外，2022年1月，《中国共产党纪律检查委员会工作条例》印发，对党的纪律检查委员会的领导体制、产生运行、任务职责、自身建设等作出全面规范；同年2月，《关于加强新时代廉洁文化建设的意见》印发，为推进全面从严治党向纵深发展提供重要支撑；同年9月，《推进领导干部能上能下规定》印发，为健全能上能下的选人用人机制提供了重要制度保障等。

　　在彭新林看来，2022年，一系列反腐败法律和党内法规制度的出台，为完善反腐败规范体系奠定了坚实基础，为实现反腐败系统施治、标本兼治提供了有力制度支持。

　　宋伟认为，目前，我国反腐败制度化水平不断提升，反腐败制度体系不断健全，各级纪检监察机关履行职责的规范化水平显著提升，并且不断将有效的经验做法固化为制度，推进反腐败工作水平不断提高。(法治日报)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）