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来源:玛雅彩票返点2024-01-16 17:48

  

腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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冰嬉、八大碗、满语歌:黑河满族同胞欢庆“颁金节”******

  中新社黑河12月25日电 (记者王琳)黑河市爱辉区四嘉子满族乡第五届“颁金节”25日在小乌斯力村启幕。当地满族同胞身着盛装欢庆节日,展示冰嬉、满族八大碗、满语歌曲、满文书法、满族剪纸等民族文化,传承满族历史民俗。

  喜庆热闹的满族婚礼 赵东来 摄

  “颁金节”音译自满语“颁金札兰”,颁金意为“生成”,札兰意为“节日”。“颁金节”是满族最值得纪念的日子,是满族诞生和命名的纪念日。黑龙江省黑河市是中国北方少数民族聚居地,爱辉区四嘉子满族乡与俄罗斯隔江相望,既有浓郁的民族风情,也有冬日的迷人雪景。

  满族同胞载歌载舞 赵东来 摄

  本次“颁金节”活动以“民俗传承颁金札兰,冬爽爱辉激情首燃”为主题,设有古树祭祀、冰嬉活动、美食广场及沉浸式满族体验、民俗文化展示共五个活动板块,是一个展示满族历史文化、增进民族情感、增强文化自信的喜庆节日。

  满族特色美食“八大碗” 赵东来 摄

  在银装素裹的满族乡村,八旗旗帜飘扬,松木篝火炽热,锣鼓腰铃齐响,满族同胞身着艳丽华美的民族节日盛装,跳起传统舞蹈,唱着民族小调。除了好看的、好玩的还有好吃的,满族特色的炙肉、杀猪菜、八大碗、腊八粥等美食令人垂涎欲滴。

  “满族八大碗”手艺人尚惠影介绍说,满族八大碗就是取当地的山珍、笨鸡、野猪肉等食材,用大铁锅蒸制炖煮,经过两三天的精心加工,呈现出一桌色香味俱全的满族特色食品八大碗。

  满族特色烧烤令人垂涎 赵东来 摄

  节日现场的满族风情味道十足,既有喜庆热闹的满族婚礼,也有花样繁多的冰嬉运动,还有文化厚重的手工技艺。在满族民俗记忆馆,民众可观看满族民俗文化生产生活老物件,学习满文书法,欣赏满族书画,亲身体验制作满族非遗传承手工艺。(完)

  (文图:赵筱尘 巫邓炎)

[责编:天天中]
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